Stiftung Tierärztliche Hochschule Hannover (TiHo)

Histologische, enzymhistochemische und ultrastrukturelle Untersuchungen zur kongenitalen Ichthyose bei Deutschen Doggen und zum Vererbungsmodus der Krankheit

Hoffmann, Annalena

Bei der kongenitalen Ichthyose handelt es sich um eine heterogene, beim Menschen und bei verschiedenen Tierspezies auftretende, angeborene, hereditäre Verhor-nungsstörung der Haut. Bei Hunden werden unterschiedliche Formen der Ichthyose beschrieben, wobei Rassedispositionen und Gendefekte für bestimmte Ichthyose-Formen nachgewiesen wurden. Ziel dieser Arbeit war es eine bei 14 sezierten Dog-genwelpen angeborene, unbekannte Hauterkrankung mit Ichthyose-ähnlichen Merk-malen pathologisch-anatomisch, histologisch, histochemisch und ultrastrukturell zu charakterisieren sowie den Vererbungsmodus aufzuklären. Alle untersuchten Hundewelpen hatten eine hochgradig faltige, lederartig derbe Haut mit generalisierter Schuppen- und Faltenbildung, insbesondere an den distalen Gliedmaßen und am Kopf. Zudem lagen teigige Beläge vor allem zwischen den Hautfalten im Kopfbereich vor. Histologisch wurde eine generalisierte, mittel- bis hochgradige, diffuse, lamellare, epidermale und follikuläre, orthokeratotische Hyperkeratose mit Keratinpfropfen in den Infundibula (keratin plugging) und eine Akanthose bei fehlender Epidermolyse festgestellt. Die Hautveränderungen sind charakteristisch für das Vorliegen einer nicht-epidermolytischen, lamellaren Form der Ichthyose und zeigen Übereinstim-mungen mit Befunden bei der kongenitalen Form der lamellaren Ichthyose bei ande-ren reinrassigen Hunden (Golden Retriever, Amerikanische Bulldogge, Jack Russel Terrier, Amerikanischer Pitbull Terrier). Die Stammbaumanalyse zeigte, dass min-destens 13 der erkrankten Welpen miteinander verwandt waren und zwei gemein-same Ahnen hatten, woraus sich schließen lässt, dass diese kongenitale Ichthyose auf einem autosomal-rezessiven Vererbungsmodus beruht. Mittels Sudanrot III-Färbung wurden in der Haut der untersuchten Doggenwelpen im Stratum corneum der Epidermis, in Talgdrüsenzellen und in Haarkanälen Lipide nachgewiesen. Mög-lichwerweise ist die bei den Doggenwelpen in einer parallel zu dieser Arbeit durchge-führten Studie gefundene Mutation im Solute Carrier Family 27 member A4-(SLC27A4)-Gen (Fatty acid transport 4-Gen, FATP4) ursächlich für die Entstehung der intraepidermalen Lipidablagerungen verantwortlich.

Congenital ichthyosis is a heterogenous, hereditary cornification disorder of the skin occurring in humans and different animal species. In dogs, different forms of ichthy-osis have been described and breed dispositions and genetic defects were detected for certain types of ichthyosis. The aim of this study was to characterize a congenital, unknown ichthyosis-like skin disease in 14 necropsied Great Dane puppies macro-scopically, histologically, histochemically and ultrastructurally, and to elucidate its mode of inheritance. All examined puppies had a macroscopically severely wrinkled, leathery skin with generalized scaling and skin folding, especially on the distal limbs and on the head. Furthermore, greasy material was present predominantly between the skin folds of the head. Histologically, a generalized, moderate to severe, diffuse, lamellar, epidermal and follicular, orthokeratotic hyperkeratosis with infundibular keratin plugging and acanthosis without epidermolysis was found. The skin lesions are characteristic for a non-epidermolytic, lamellar type of ichthyosis and are consistent with findings in con-genital lamellar ichthyosis in other purebred dogs (Golden Retriever, American Bull-dog, Jack Russel Terrier, American Pitbull Terrier). The pedigree analysis showed that at least 13 of the diseased puppies were related to each other and that they had two common ancestors indicating an autosomal recessive mode of inheritance. Using Sudan red III staining, lipids were detected in the epidermal stratum corneum, in sebocytes and in the hair follicle infundibula. Possibly, the mutation in the solute carrier family 27 member A4 gene (SLC27A4) (fatty acid transport 4 gene, FATP4) found in the Great Dane puppies in a study carried out parallel to this work is responsible for the development of the intradermal lipid deposits.

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Hoffmann, Annalena: Histologische, enzymhistochemische und ultrastrukturelle Untersuchungen zur kongenitalen Ichthyose bei Deutschen Doggen und zum Vererbungsmodus der Krankheit. Gießen 1. Auflage 2019. DVG.

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