Stiftung Tierärztliche Hochschule Hannover (TiHo)

Der kongenitale portosystemische Shunt beim Hund

Hiller, Anna

The aim of the first part of this retrospective study was to provide an overview over breed dispositions for congenital portosystemic shunts (PSS) in the dog in the catchment area of Small Animal Clinic of the University of Veterinary Medicine Hannover, to evaluate predispositions of size, age and sex of the dog on the incidence of intra- (IHS) and extra-hepatic shunts (EHS) and to determine differences between clinical signs and laboratory findings in relation to the shunt location. Literature on classification, pathogenesis, clinical aspects, diagnosis and therapy of PSS and on presumed genetic influences on its prevalences in different dog breeds was reviewed. Own investigations were based on the medical records of 60 dogs for which unambiguous diagnosis of intra- or extra-hepatic PSS was made in the clinic between end of 1994 and beginning of 2007. Information referred to 9 mongrels and 51 pure-bred dogs of 25 different breeds, 13 of which were represented by more than one dog. Relative overrepresentation among the PSS patients was determined for several breeds with presumed PSS disposition, including Yorkshire Terrier, Wirehaired German Dachshund, Miniature Schnauzer, Golden Retriever and Irish Wolfhound. Together with West Highland White Terrier, Bernese Mountain Dog and Hovawart, these breeds made up 50 percent of the data, and 85 percent of the PSS cases referred to pure-bred dogs. Differences between shunt locations were investigated by multiple analysis of variance. Probability of IHS was found to decrease with presentation age (P = 0.04) and to be significantly lower in dogs of small breeds than in dogs of medium or large breeds (P < 0.01). Blood parameters and clinical signs differed little between IHS and EHS. Blood values of ammonia, bile acids, alkaline phosphatase, alanin aminotransferase and glutamat dehydrogenase were increased in dogs with IHS and EHS. Blood values of alkaline phosphatase and total bilirubin were significantly higher or tended to be higher (P ≤ 0.05) and blood values of potassium tended to be lower (P = 0.07) in dogs with IHS than in dogs with EHS. Neurologic symptoms of different kind were shown by 67 percent of the dogs. Differences between IHS and EHS were determined for faintness (P = 0.02) and amaurosis (P = 0.06), being more likely to be seen in dogs with IHS than in dogs with EHS. It was concluded that none of the analyzed parameters allowed clear distinction between IHS and EHS. Breed differences wit regard to shunt location may indicate different genetic background of PSS in small and medium to large dog breeds.   The aim of the second part of this study was to provide evidence of a familial cumulation of PSS and to attain a hypothesis for its inheritance by means of this cumulation for the Hovawart. Own investigations were based on information on dogs with PSS within the German population of the Hovawart. These were made available with help of the Rassezuchtverein für Hovawart-Hunde e.V. (RZV-HO). Altogether, historical data of 34 dogs of the breed Hovawart with a PSS were considered. In the context of comparative pedigree analysis, inbreeding and relationship coefficients were estimated and analyzed for significant differences between dogs with and without PSS. We found that the relationship between the dogs with PSS was on average closer than between dogs of the reference population. The coefficient of inbreeding was significantly higher in the group of reference dogs than in the dogs with PSS. The evaluation of important ancestors revealed four ancestors which were ranked among the 20 most important ancestors of the dogs with PSS, but not among the 100 most important ancestors of the reference population. The pedigree of the dogs with PSS could be traced back to seven male and twelve female founders. The pedigrees of up to 64.7 % of the PSS affected dogs could be traced back to one founder. The results of this study indicate that the PSS of the Hovawart shows familial accumulation. Therefore it may be concluded that a genetic background forms the basis of this disease. A recessive mode of inheritance appears to be probable, with probably several genes being involved.

Beim kongenitalen portosystemischen Shunt (PSS) handelt es sich um einen anomalen venösen Kurzschluss, der es dem portalen Blut gestattet die Leber teilweise oder sogar gänzlich zu umgehen. Die meist einzelnen Gefäße können sowohl intra- als auch extrahepatisch verlaufen. Für verschieden Rassen wird in der zugänglichen Literatur eine Prädisposition beschrieben und eine genetische Basis der Erkrankung wird zunehmend häufiger diskutiert. Das Ziel dieser Arbeit bestand im ersten Teil darin, für den Einzugsbereich der Klinik für Kleintiere der Stiftung Tierärztliche Hochschule Hannover einen Überblick über die Rassedispositionen für den kongenitalen portosystemischen Shunt beim Hund zu ermitteln. Es sollten Prädispositionen von Größe, Alter und Geschlecht der Hunde für das Auftreten von intra- (IHS) und extrahepatischen Shunts (EHS)  evaluiert und Unterschiede zwischen Symptomen und Laborwerten in Abhängigkeit von der Shuntlokalisation bestimmt werden. Eine aktuelle Literaturübersicht sollte gegeben werden. Weiterhin sollte im zweiten Teil anhand der ermittelten Rassedispositionen analysiert werden, ob für den PSS ein familiärer Hintergrund existiert. Eine Erbgangshypothese für den PSS beim Hovawart sollte erstellt werden. Im Einzugsbereich der Klinik für Kleintiere der Stiftung Tierärztliche Hochschule Hannover tritt der PSS zu 85 % in reinrassig gezogenen Hunden auf. Für folgende Rassen mit angenommener Disposition wurde eine relative Überrepräsentation festgestellt: Yorkshire Terrier, Rauhaardackel, Zwergschnauzer, Golden Retriever und Irischer Wolfshund. Zusammen mit West Highland White Terrier, Berner Sennenhund und Hovawart machten diese Rassen gut die Hälfte der in dieser Studie berücksichtigten PSS-Fälle (n = 60) aus. Eine Geschlechtsdisposition für den IHS oder EHS konnte aufgrund der Ergebnisse ausgeschlossen werden. Allerdings konnte ein Zusammenhang zwischen Größe des Hundes und der Lokalisation des Shunts nachgewiesen werden. Die Wahrscheinlichkeit, dass ein Hund, der einer kleinen Rasse angehört, an einem IHS leidet, ist signifikant geringer als die für Hunde großer oder mittelgroßer Rassen. Dies könnte als Hinweis auf eine unterschiedliche genetische Genese der Shunttypen gesehen werden. Die Wahrscheinlichkeit eines IHS sank mit zunehmendem Vorstellungsalter. Anhand der Laborwerte des Blutes und anhand der Symptome konnte kaum eine Unterscheidung der Shunttypen vorgenommen werden. Unabhängig von der Lokalisation des Shunts zeigten die Patienten erhöhte Werte für die Parameter Ammoniak, Gallensäuren, Alkalische Phosphatase, Alanin-Aminotransferase und Glutamat-Dehydrogenase. Neurologische Symptome standen unabhängig von der Lokalisation des Shunts im Vordergrund. Im zweiten Teil der vorliegenden Arbeit wurden im Rahmen einer vergleichenden Pedigreeanalyse sowohl die Inzucht- als auch die Verwandtschaftskoeffizienten von 34 an PSS erkrankten Hovawarten geschätzt und die Inzuchtkoeffizienten auf signifikante Unterschiede zwischen Hunden mit und ohne PSS getestet. Obwohl der Inzuchtkoeffizient für die Hunde mit PSS signifikant niedriger war, konnte eine im Mittel höhere Verwandtschaft zwischen den Hunden mit PSS als zwischen den Hunden der Vergleichsgruppe nachgewiesen werden. Die engere Verwandtschaft zwischen den PSS-Hunden im Zusammenhang mit der Ermittlung der männlichen und weiblichen Gründertieren sowie der vier bedeutenden Ahnen, die sich in der Rangierung für die Referenzpopulation nicht unter den 100 bedeutenden Ahnen wiederfanden, deuten auf eine erbliche Erkrankung hin. Der PSS beim Hovawart tritt familiär gehäuft auf und eine genetische Ursache liegt dieser Erkrankung zu Grunde. Der Erbgang scheint autosomal rezessiv zu sein, wobei von einer Beteiligung mehrerer Gene auszugehen ist.

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Hiller, Anna: Der kongenitale portosystemische Shunt beim Hund. Hannover 2009. Tierärztliche Hochschule.

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