Stiftung Tierärztliche Hochschule Hannover (TiHo)

Hereditäre Epidermolysis bullosa junctionalis beim Schaf

Ostmeier, Miriam Ursula

Epidermolysis bullosa is a rare, hereditary, blistering skin disorder.  Many different subtypes have been described in humans. Epidermolysis bullosa is divided into three main groups according to the site of the separation: epidermolysis bullosa simplex (EBS; the separations occur above the basement membrane), epidermolysis bullosa junctionalis (EBJ; the separations occur in the lamina lucida of the basement membrane) and epidermolysis bullosa dystrophica (EBD; the separations occur beneath the basement membrane). Besides in men, descriptions also exist for EBS in dogs, mice and cattle, EBJ in dogs, cats, cattle, mice, rats and horses and EBD in dogs, cats, mice, horses and sheep. Using macroscopical, histological, transmissionelectronmicroscopical and immuno-histochemical techniques, epidermolysis bullosa junctionalis could be described in 17 black headed mutton sheep lambs for the first time. Macroscopical lesions included blistering, erosions, ulcerations and crust formation in different areas of the skin and mucous membrans. Predominantly involved were the areas most likely to be affected by mechanically induced trauma. Furthermore, 15 lambs showed splittings between the claw horn and the dermis. Histologically, each affected lamb showed separations of the epidermis from the dermis in at least one of the examined skin specimen. The basal keratinocytes were intact. In some cases, mild to severe, secondary inflammatory changes as well as ulcerations, epidermal hyperplasia and/or hyperkeratosis was seen. Transmission electronmicroscopy confirmed the splitting to be located in the lamina lucida. The hemidesmosomes were rudimentary compared to the hemidesmosomes of the control animals and were mostly missing above blisters. Using immunohistochemical techniques, a reduced expression of laminin 5 was observed in all cases. The expression of collagen VII on the other hand was comparable to the control animals. The staining reaction for both antibodies was located at the bottom of the blisters. The diagnosis of epidermolysis bullosa junctionalis was proven by the site of the blisters, the rudimentary hemidesmosomes as well as the reduced expression of laminin 5.

Epidermolysis bullosa ist eine seltene, hereditäre, blasenbildende Hauterkrankung. Vor allem beim Menschen sind viele verschiedene Subtypen beschrieben worden, die in drei Hauptgruppen zusammengefasst werden: die Epidermolysis bullosa simplex (EBS), bei der die Spaltbildung oberhalb der Basalmembran erfolgt, die Epidermolysis bullosa  junctionalis (EBJ) mit Spaltbildungen innerhalb der Lamina lucida der Basalmembran und die Epidermolysis bullosa dystrophica (EBD), bei der die Spalten unterhalb der Basalmembran entstehen. Bei Tieren wurde bislang die EBS bei Hunden, Rindern und Mäusen, die EBJ bei Hunden, Katzen, Rindern, Mäusen, Ratten und Pferden und die EBD bei Hunden, Katzen, Rindern, Pferden, Mäusen und Schafen beschrieben. Mittels makroskopischer, histologischer, transmissionselektronenmikroskopischer und immunhistochemischer Untersuchungen konnte in dieser Arbeit erstmals die Diagnose Epidermolysis bullosa junctionalis bei 17 Schwarzkopflämmern gestellt werden. Makroskopische Läsionen beinhalteten Blasenbildungen, Erosionen, Ulzerationen und Krustenbildungen an verschiedenen Hautarealen (v.a. an mechanisch belasteten Stellen) sowie an der Maulschleimhaut und der Zunge. Des Weiteren waren Unterminierungen des Klauenhornes bei 15 der betroffenen Lämmer vorhanden. Histologisch konnten Spaltbildungen bei jedem betroffenem Tier in mindestens einer der untersuchten Hautproben beobachtet werden. Teilweise waren gering- bis hochgradige sekundäre Entzündungsreaktionen sowie epidermale Hyperplasien und/oder Hyperkeratosen vorzufinden. Transmissionselektronenmikroskopisch konnten die Spaltbildungen innerhalb der Lamina lucida verfolgt werden. Die Hemidesmosomen der betroffenen Tiere waren rudimentär ausgebildet und fehlten oberhalb der Spaltbildungen größtenteils komplett. Immunhistochemisch konnte eine verminderte Expression von Laminin 5 nachgewiesen werden. Die Expression von Kollagen VII war vergleichbar zu der der Kontrolltiere. Das Reaktionsmuster für beide Antikörper zeigte Anfärbungen am Spaltenboden, d. h. der Dermis zugewandt. Sowohl die Lage der Spaltbildung als auch die Veränderungen der Hemidesmosomen und die verminderte Expression von Laminin 5 sind beweisend für das Vorliegen von Epidermolysis bullosa junctionalis.

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Ostmeier, Miriam Ursula: Hereditäre Epidermolysis bullosa junctionalis beim Schaf. Hannover 2009. Tierärztliche Hochschule.

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